中枢神经细胞瘤治疗回顾及病例报告

×埃及基础与应用科学杂志4（2017）361第三脑室中枢神经细胞瘤1例报道及治疗回顾Mehjabeen Marria，Iftikhar Ahmada，Khushnaseeb Ahmada，Zoonish Ashfaqb巴基斯坦奎达核医学和放射治疗中心b巴基斯坦卡拉奇阿加汗大学病理学和实验室医学系阿提奇莱因福奥文章历史记录：2017年2月28日收到2017年7月14日收到修订版，2017年在线提供2017年关键词：神经细胞瘤放射治疗肿瘤次全切除A B S T R A C T中枢神经细胞瘤是一种罕见的神经元分化肿瘤，通常见于年轻人。在此，我们报告一个25岁的女性病人谁提出了中枢神经细胞瘤的第三脑室。肿瘤的次全切除是通过左顶枕开颅术进行的。之后，患者接受常规放疗（即，54 Gy/27次）。我们观察到在肿瘤尺寸减小方面的显著改善（即，从5.2× 4.8 cm2至3.4× 2.1 cm2;~ 71%）和患者体能状态。©2017曼苏拉大学。由爱思唯尔公司制作和主持这是一篇开放获取的文章，CC BY-NC-ND许可证（http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/）。介绍中枢神经细胞瘤（CN）是一种罕见的神经元分化肿瘤，通常见于年轻人。当位于脑室内时，这种肿瘤被称为脑室内肿瘤，而出现/存在于大脑半球和脊髓中的肿瘤被称为脑室外神经细胞瘤。 由于预后相对较好，因此早期识别这些肿瘤对于更有利的治疗结果至关重要。放射学研究，特别是磁共振成像（MRI），提供了诊断这些肿瘤的第一步[1]。然而，组织病理学检查不能明确诊断。这些肿瘤的突出特征已被阐明[2，3]，其中包括：形态学，包括具有均匀圆形轮廓的细胞，具有细小斑点染色质的圆形细胞核，具有模拟嗜神经细胞的无核细胞区的细胞簇和精致的树枝状毛细血管和钙化灶。在治疗结束时，全手术切除被认为是治疗的选择[3在此，我们提出一个脑室内神经细胞瘤的病例(IVN)，评估我们的治疗方案的反应（即，次q以赠款、设备、药物或所有这些形式提供的支助来源：无。*通讯作者。电子邮件地址：iahmadmp@gmail.com（I. Ahmad）。肿瘤全切除术后常规放疗），并回顾现有文献中的治疗选择本文报告一例25岁女性，诊断为IVN.患者在肿瘤次全切除术后接受放疗后表现出明显改善。病例报告一位25岁女性，因头痛三个月来放射科就诊。患者双眼失明就诊时，患者的东部肿瘤协作组（ ECOG ）体力状态为 1 脑磁共振（MR）图像显示侧脑室区肿瘤（图1）。具体而言，MR图像显示中度增强的异常信号强度区域，涉及透明隔并影响两侧脑室的前部，如图1所示。还观察到侧脑室后部中度扩张。由于患者疏忽，9个月内没有进行9个月后，患者再次到放射科就诊;重复MR检查显示中线区域有一个大小为5.1 - 3.8 cm2的大的不均匀增强肿块，左侧有大量肿块。具体地说，肿块占据了第三脑室区域此外，还观察到轻度交通性脑积水。肿块也影响到邻近的脑室。然而，脑干后窝是正常的（图。①的人。次全切除术http://dx.doi.org/10.1016/j.ejbas.2017.07.0082314- 808 X/©2017曼苏拉大学。由爱思唯尔公司制作和主持这是一篇基于CC BY-NC-ND许可证的开放获取文章（http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/）。可在ScienceDirect上获得目录列表埃及基础与应用科学杂志杂志主页：www.elsevier.com/locate/ejbas××362海里Marri等人 /埃及基础与应用科学杂 志 4（2017）361-365Fig. 1. 治疗前的脑部磁共振（MR）图像显示侧脑室区域的肿瘤。仅显示最大肿瘤尺寸的MR图像经左顶枕开颅切除肿瘤。组织学检查显示肿瘤性病变的碎片（大小= 2 1.5 cm 2），由小到中等大小的细胞组成，以片状排列在树枝状血管周围（图3）。2）。单个肿瘤细胞的细胞质稀少病灶内可见大量无核区。但是，未发现明确的坏死。免疫组化染色：GFAP、EMA阴性，突触素弥漫阳性，Ki 67（Mib-1）低表达。根据WHO中枢神经系统（CNS）肿瘤分类，这些特征支持WHO II级中枢神经细胞瘤[10]。临床总结放射学和组织病理学特征见表1。开颅手术后一个月的MR检查显示，在透明隔和第三左侧脑室前角的质量（大小= 5.2 - 4.8 cm2）的证据。T1等信号，T2、FLAIR等信号。此外，有证据表明，所有心室都有轻微扩张（图1）。3）。此时外科医生拒绝再次手术治疗结束后决定单纯常规放疗。具体而言，通过两个横向相对的入口在27个部分中递送54Gy。化疗未纳入治疗方案。在放射治疗完成三个月后，对肿瘤进行放射学重新评估。放疗后MRI示左侧脑室前角肿块，×~M. Marri等人 /埃及基础与应用科学杂志4（2017）361-365363图二.说明性组织病理学和免疫组织化学图像;（a）苏木精和伊红（H E）染色在10×视野下显示明显钙化，（b）H E染色在40×视野下显示无核细胞区，（c）突触素免疫染色显示阳性染色。表1摘要一位25岁女性第三脑室中枢神经细胞瘤的临床、影像学及组织病理学特徴临床特征肿瘤特征免疫组化染色性别女性肿瘤侧左侧顶枕区GFAP阴性年龄25岁大小（cm2）5. 1× 3. 8 EMA阴性症状头痛、失明转移未见突触素弥散阳性治疗LPOCa + RTxb淋巴结阴性Ki-67（Mib-1）低一LPOC =左侧顶枕开颅术。bRTx =放射治疗。肿瘤体积缩小（3.4 ±2.1cm2; 71%）。患者无头痛等主诉，继续随访。可能值得关注的是，患者在放疗后怀孕，并且最近正常分娩了一个健康的双胞胎。讨论神经细胞瘤是一组罕见的脑肿瘤，具有缓慢生长的特征[11]，通常见于青少年和年轻人。神经细胞瘤的典型临床症状包括脑积水、头痛、视力问题、虚弱、记忆力丧失、恶心/呕吐、感觉异常、平衡问题、意识下降和偶尔的脑室内出血[3];我们的患者也出现了前六种症状神经细胞瘤肿瘤的主要治疗选择是完全手术切除（神经功能损害最小），可显著降低复发的机会[3]。这种切除基本上缓解了肿瘤引起的颅内压，也恢复了脑脊液（CSF）通道[12]。然而，手术切除的程度通常由多个参数定义，例如肿瘤大小和位置、对周围关键结构的侵袭、肿瘤血管分布和外科医生的专业知识[4]。此外，典型的IVN不会侵入周围实质，特别是通过显微外科切除技术（如经皮质和经胼胝体经脑室入路），有助于肿瘤全切除（TTR）[12，13]。事实上，在三分之一至一半的患者中报告了TTR[14]，与次全切除术（STR）相比，TTR显著增加了肿瘤局部控制的机会。例如，TTR的3年和5年局部控制率分别为95%和85%，而STR分别为55%和46%[15]。在其他荟萃分析研究中也发现了类似的结果[16]。 此外，STR已被证明是与不良治疗结果相关的唯一参数。在我们的病人中，肿瘤的STR被执行，这可能延迟了病人状态的改善。此外，基于内窥镜辅助全切除中枢神经细胞瘤的已经成功地证明了。据称无需进一步治疗;在36个月随访时未观察到残留或复发肿瘤[17]。总之，TTR仍然是治疗的选择，神经细胞瘤和提供与STR相比，结局显著（p 0.001）更优[16]。尽管手术切除后对瘤床进行放疗（RT）的作用存在争议;但在许多情况下，已实施放疗，目的是预防肿瘤进展和复发，特别是在切除不完全的患者中。具体地说，STR后的RT改善了局部控制（即，从39%到94%）和10年生存率（即，从82%到100%）。RT也报告了Mib-1指数从5.6%降低至0.2%（即，58 Gy）[18]。此外，已经估计了STR后中枢神经细胞瘤的各种RT剂量方案[19]。具体而言，对于较高剂量（即，54.0-62.2）与较低剂量（即，40.0-53.6 Gy）; 10年时，局部控制率为89% vs. 65%。大多数神经细胞瘤不浸润周围组织，因此需要仅对瘤床进行RT，而周围的实质应保留。 这将最大限度地减少辐射诱导毒性的可能性，包括敏感脑组织中的坏死（怀疑与辐射死亡率相关的因素）[20]。此前，在神经细胞瘤治疗中实施STR后进行RT 8年后，已报告发生了放射诱导的间变性星形细胞瘤[21]。然而，有人建议，通过将剂量限制在60 Gy以下，可以最大限度地减少辐射引起的不良反应[22]。此外，单独的RT（即，没有手术和化疗）尚未被全面评估用于治疗神经细胞瘤;然而，它可以提供给不适合手术切除的患者或在没有其他治疗方法的情况下。治疗方法[23]。立体定向放射外科（SRS）已成为神经细胞瘤管理中的潜在治疗工具，因为与传统RT相比，其具有快速剂量下降和治疗时间更短等有利特征[24，25]。SRS似乎在减少肿瘤复发方面提供了优越的结果，364海里Marri等人 /埃及基础与应用科学杂 志 4（2017）361-365图三. 治疗后的脑部MR图像显示侧脑室区域的肿瘤缩小。仅显示最大肿瘤尺寸的MR图像辐射相关并发症术后(i.e.、STR）SRS的5年局部肿瘤控制率为100%，而常规RT为87%[26]。此外，在辅助设置中执行伽玛刀放射外科手术，平均肿瘤体积减小在14例患者中，平均随访70个月后，69%（范围为47 - 87%）无肿瘤进展[7]。此外，基于直线加速器的放射外科手术已经显示出有希望的结果。具体而言，在51个月的随访中，用这种方式治疗的残留病变没有复发的证据[27]。此外，值得注意的是，IVN的提供了一个理想的位置，SRS，可能是由于吸收了过量的辐射，CSF，最大限度地减少输送到正常周围组织的辐射剂量[28]。然而，长期随访的进一步研究因为复发通常发生在以后的生活中[29]。除RT外，化疗已在有限数量的研究中用作手术的后续治疗[8，30，31]。化学疗法在具有大肿瘤床的患者中特别有利，其中它可以避免大辐射场的长期辐射毒性[31]。尽管对化疗药物的最佳组合的一致性似乎很少，但已报道的研究使用了各种化疗药物，如托泊替康、卡莫司汀、异环磷酰胺、泼尼松、依托泊苷、卡铂，××~M. Marri等人 /埃及基础与应用科学杂志4（2017）361-365365洛莫司汀、环磷酰胺、长春新碱、顺铂等，[13]第10段。例如，用PCV的化学疗法方案（即，丙卡巴肼、环己亚硝脲、长春新碱）保持稳定16个月[31]。此外，用三个周期的化疗（即，拓扑替康（0.5mg/m2）和卡铂（250 mg/m2）第1-然而，需要进一步的大样本队列研究来比较不同的化疗方案，以建立神经细胞瘤治疗中的任何化疗特异性建议。结论神经细胞瘤是一种罕见的神经元分化肿瘤，通常见于年轻人。在此，我们报告一个第三脑室神经细胞瘤的病例。患者在肿瘤尺寸减小方面显示出显著改善（即，从5.2 4.8 cm2到3.42.1 cm2; 71%）和患者对与肿瘤次全切除术后常规放疗有关的治疗方案的表现状态（即，54 Gy/27次）。现有的文献表明，肿瘤的全切除仍然是治疗的选择，提供了最有利的治疗结果。对肿瘤床的放射治疗，特别是放射外科手术，辅助设置）。化疗在神经细胞瘤的治疗中似乎作用有限引用[1] 陈春玲，沈春，王军，陆春，李宏.中枢神经细胞瘤9例临床、影像学及病理分析。临床神经外科2008;110：129-36。[2] 李英，叶晓，钱刚，尹英，潘清.中枢神经细胞瘤15例病理特点及临床预后分析。中华肿瘤研究杂志2012;24（4）：284-90.[3] Patel DM，Schmidt RF，Liu JK.中枢神经细胞瘤的诊断、发病机制和治疗策略的最新进展。临床神经科学杂志2013;20（9）：1193-9。[4] ChoudhariKA，Kaliaperumal C，Jain A，Sarkar C，Soo MYS，Rades D，et al.中枢神经细胞瘤：多学科回顾。英国神经外科杂志2009;23（6）：585-95。[5] Leenstra Jl，Rodriguez FJ，Frechette CM，Giannini C，Stafford Sl，PollockBE. 中枢神经细胞瘤：基于35年经验的治疗建议。国际放射肿瘤生 物 物 理 杂 志2007;67（4）：1145-54。[6] 作者：Park H，Chang SD.立体定向放射外科治疗中枢神经细胞瘤：一项定量系统评价。神经肿瘤学杂志2012;108：115-21。[7] 陈明，潘达华，钟伟，刘凯，颜永生，陈明泰，等。伽玛刀治疗中枢神经细胞瘤 ： 14 例 回 顾 性 分 析 ， 中 位 随 访 期 65 个 月 。 Stereotact FunctNeurosurg2011;89：185-93.[8] Buchbinder D，Danielpour M，Yong WH，Salamon N，Lasky J.用高剂量化疗和自体干细胞拯救治疗儿童非典型中枢神经细胞瘤。神经肿瘤学杂志2010;97：429-37。[9] Amini E ， Roffidal T ， Lee A ， Fuller GN ， Mahajan A ， Ketonen L ， et al.Centralneurocytoma responsive to topotecan，ifosfamide，carboplatin.儿科血液癌症2008;51：137-40.[10] Louis DN，Perry A，Reifenberger G，Von Deimling A，Figarella-Branger D，Cavenee WK ， et al. 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