× ×埃及基础与应用科学杂志5（2018）234恶性胸膜间皮瘤1例报告Munir Ahmada，Muhammad Omer Aamirb，Khurram Minhasc，Khwaja Ajmala，Iftikhar Ahmadd，巴基斯坦奎达核医学和放射治疗中心b巴基斯坦奎达联合军事医院阿迦汗大学医院，卡拉奇，巴基斯坦d巴基斯坦白沙瓦放射治疗和核医学研究所阿提奇莱因福奥文章历史记录：2018年1月2日收到收到修订版，2018年5月13日接受，2018年在线发售2018年保留字：恶性胸膜间皮瘤化疗石棉暴露A B S T R A C T摘要恶性胸膜间皮瘤是一种罕见且高度侵袭性的胸腔内肿瘤，预后极差。一般来说，MPM的发展与石棉暴露史有关。我们报告一位56岁女性MPM病患，主诉胸痛、咳嗽、呼吸急促及体重减轻。患者免疫组化（IHC）研究的组织学特征与MPM的诊断一致我们的研究表明MPM是一种罕见的高度侵袭性恶性肿瘤，预后差©2018曼苏拉大学。由爱思唯尔公司制作和主持这是一篇开放获取的文章，CC BY-NC-ND许可证（http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/）。1. 介绍恶性胸膜间皮瘤是一种罕见的胸腔肿瘤，通常预后不良。MPM的早期诊断主要受到与肿瘤发展相关的极长潜伏期的影响[1]。单侧胸腔积液、胸膜结节性增厚和叶间裂增厚等影像学特征提示MPM[2，3]。组织学与免疫组化（IHC）染色串联区分MPM与其他恶性肿瘤如转移性腺癌可能是高度混淆的，特别是对于少量的组织样品（例如，针穿刺活检样本）[4]。类似地，识别MPM的组织病理学亚型，即，上皮性、肉瘤样（纤维性）和双相（混合性）也提出了诊断挑战[5，6]。对于IHC，在不存在Ber-EF 4的情况下，钙视网膜蛋白、WT-1和细胞角蛋白5/6的表达被认为是诊断MPM的最敏感标志物[6，7]。除了诊断上的挑战，MPM的有效治疗对于大多数患者也是有限的[4，6]。包括手术后放疗和/或化疗的多模式治疗方法显示出有限的生存获益[8]。在此，我们提出一个56岁女性MPM患者的情况下，强调这种不常见的恶性肿瘤的放射学和组织病理学特征。*通讯作者。电子邮件地址：iahmadmp@gmail.com（I. Ahmad）。2. 病例报告一位56岁女性主诉胸痛、咳嗽、呼吸急促、体重减轻和头痛。血液学分析显示血小板显著减少（即，94，000/mm3）。东部肿瘤协作组（ECOG）量表上的患者体能状态为1。患者的初始胸部X线检查显示右侧胸膜增厚和心膈角和肋膈角闭塞。额外的放射学检查，即，胸部的计算机断层扫描（CT）研究显示右侧多发性积液，伴有周向多发性增厚和肺容量损失，如图1A所示。左乳乳晕后区亦见软组织密度区。由于肿瘤负荷高，不可能进行手术（根治性或胸膜切除术）。患者在家未接受任何治疗3个月。此后，CT引导下多切口活检（标本大小= 2.5 2 1 cm）显示浸润性肿瘤病变，由片状、巢状和细胞簇组成，具有局灶性腺样结构，细胞具有圆形至多边形形态，具有中度至丰富的嗜酸性细胞质和高染色、多形性核，核仁突出。还鉴别出散在的多核细胞。PAS/AB特殊染色显示肿瘤细胞内糖原。免疫组化染色结果显示：Calretinin、Cytokeratin 5/6 、 Cytokeratin CAM 5.2 、 Wilms tumor antigen-1（WT-1）和Cytokeratin 7阳性，Cytokeratin 20、CDX 2、MR和P63阴性。所有这些形态学和IHC特征（图2），连同放射学结果（总结于表1）均提示MPM。https://doi.org/10.1016/j.ejbas.2018.05.0072314- 808 X/©2018曼苏拉大学。由爱思唯尔公司制作和主持这是一篇基于CC BY-NC-ND许可证的开放获取文章（http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/）。可在ScienceDirect上获得目录列表埃及基础与应用科学杂志杂志主页：www.elsevier.com/locate/ejbas~~M. Ahmad等人 /埃及基础与应用科学杂志5（2018）234-236235图1.一、显示MPM肿瘤的胸部区域的说明性CT扫描图像;（A）初始图像，显示右侧多发性积液，具有由绿色箭头指示的周向多发性增厚和肺体积损失，（B）03个月后的图像，显示由红色箭头指示的疾病进展的证据图二、胸膜切口活检标本的说明性组织病理学和IHC图像（A）H E染色（100 X）显示局灶性腺体型肿瘤性病变，具有圆形至多边形形态的细胞，中等至丰富的嗜酸性细胞质和深染的多形性核，具有突出的核仁。（B）和（C）分别显示钙视黄蛋白和细胞角蛋白5/6的阳性模式表1MPM患者的临床特征、肿瘤特征和免疫化学染色状态的总结临床特征肿瘤特征免疫化学染色转移性对侧胸腔积液CDX 2-veP63-ve进一步分析显示，其他生化指标均在正常范围内。盆腔超声也显示无异常。3. 讨论恶性胸膜间皮瘤（MPM）是一种罕见的肿瘤，英国报道的发病率最高（即，男性3.3然而，巴基斯坦尚未报告MPM队列[9]。在这种情况下，我们已经启动了罕见肿瘤（如MPM）的集中登记计划事实上，我们已经开始实施该计划[11，12];这项报告巴基斯坦首例MPM病例的研究是上述项目的一部分我们相信，该项目将确定一个可靠的罕见肿瘤数据库，从而能够评估和比较我们的罕见肿瘤流行病学。此外，该项目最终将提供对这些罕见肿瘤的治疗方案及其结果的深入了解，特别强调当地和个体患者的情况以及患者的价值。石棉暴露可能仍然是调节MPM发病机制的主要因素[13]，特别是在老年患者中，而据报道，年轻患者对非石棉相关MPM的易感性更高[14，15]。然而，我们的56岁患者没有石棉暴露史。或者，遗传倾向可能增加MPM表现的风险。事实上，MPM发展的风险先前已与生殖系BRCA 1相关蛋白-1（BAP 1）的突变有关[16我们的病人没有合作进行全面的遗传易感性研究。然而，我们发现MPM的两个最敏感的标志物（即，钙视黄蛋白和细胞角蛋白5/6）在IHC上呈阳性[6，7]。总的来说，MPM的诊断可能很困难，需要了解疾病的临床表现。MPM的预后通常很差，最可能是由于潜伏期长[1]和疾病的高度侵袭性。据报道，MPM的关键预后因素包括体力状态、年龄、性别、白细胞（WBC）和血小板计数、乳酸脱氢酶（LDH）、体重减轻等。[19性女性肿瘤侧右复数Calretinin+ve年龄56年复加厚本细胞角蛋白5/6+ve症状胸痛，咳嗽，呼吸急促，体重减轻胸腔积液本WT-1+ve血小板显著降低淋巴结积极细胞角蛋白7-ve⁄236米Ahmad等人 /埃及基础与应用科学杂 志 5（2018）234-236已经建议，特定临床干预的决定（例如，手术、化疗、放疗或它们的任何组合）治疗MPM应与个体患者值和局部情况相关[1，23]。特别是，包括手术后放疗和/或化疗的多模式治疗方法显示出有限的生存获益[8]。具体而言，推荐的一线化疗药物为培美曲塞和顺铂，而吉西他滨和卡铂可用作二线药物[7，24卡铂已被接受为顺铂的替代药物，更重要的是，在老年患者中可能耐受性更好[27，28]。4. 结论在这项研究中，我们提出了一个恶性胸膜间皮瘤（MPM）的病例报告。许多研究怀疑石棉暴露史与MPM的发展之间存在MPM被认为是一种高度侵袭性的疾病，预后不良，如本研究所示具体而言，患者在家中未接受任何治疗达3个月，这使预后显著恶化因此，早期诊断MPM，然后采用多模式治疗方法可能会改善预后指数。5. 利益冲突没有一引用[1] ScherpereelA，Astoul P，Baas P，et al. 欧洲呼吸学会和欧洲胸外科学会恶性胸膜间皮瘤治疗指南。Eur Respir J 2010;35：479-95.[2] Zandwijk N Van，Clarke C，Henderson D，et al.恶性胸膜间皮瘤的诊断和治疗指南。J Thorac Dis 2013;5：E254-307。[3] 王志 杰， 雷 迪GP ， 高伟MB ， 等。 恶性 胸膜 间皮 瘤的 CT 、MRI 和 PET 评价 。RadioGraphics 2004;24：105-19.[4] Barreiro TJ，Katzman PJ.恶性间皮瘤：病例报告和审查。美国骨科杂志2006;106：699-704。[5] 高SC，严TD，李K，等。恶性胸膜间皮瘤组织学亚型诊断活检的准确性。J ThoracOncol 2011;6：602-5.[6] Miettinen M，Limon J，Niezabitowski A，Lasota J. 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